Wiskott-Aldrich ਸਿੰਡਰੋਮ: ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਵੇਰਵੇ

Wiskott-Aldrich ਸਿੰਡਰੋਮ ਖ਼ਾਨਦਾਨੀ ਬੀਮਾਰੀ ਸਿਰਫ ਮੁੰਡੇ ਨੂੰ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਕਰਦਾ ਹੈ, ਜੋ ਕਿ ਹੈ. ਇਹ ਬਚਪਨ ਵਿਚ ਪ੍ਰਗਟ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਹੈ ਅਤੇ ਆਮ ਤੌਰ 'ਤੇ ਪੰਜ ਦਸ ਸਾਲ ਦੇ ਅੰਦਰ-ਅੰਦਰ ਮੌਤ ਦੀ ਅਗਵਾਈ ਕਰਦਾ ਹੈ.

ਪਹਿਲੀ ਵਾਰ ਲਈ ਰੋਗ ਦਾ ਜਰਮਨ ਡਾਕਟਰ Wiscott ਕੇ 1937 ਵਿਚ ਦੱਸਿਆ ਗਿਆ ਸੀ. ਉਸ ਨੇ, ਤਿੰਨ ਭੈਣ, ਜਿਸ ਨੇ ਲਗਾਤਾਰ ਖ਼ੂਨੀ ਦਸਤ, ਚੰਬਲ ਅਤੇ ਕੰਨ ਦੇ ਲਗਾਤਾਰ ਜਲੂਣ ਨੂੰ ਦੁੱਖ ਇਸ ਨੂੰ ਦੇਖਿਆ ਹੈ, ਪਰ ਚਾਰ ਭੈਣ ਨੂੰ ਪੂਰੀ ਸਿਹਤਮੰਦ ਸਨ. ਹੀ 1954 ਵਿਚ, ਅਮਰੀਕੀ ਡਾਕਟਰ Aldrich ਦੇ ਨਾਮ ਪਤਾ ਲੱਗਿਆ ਹੈ ਕਿ ਰੋਗ ਦਾ ਇੱਕ X-ਲਿੰਕਡ recessive ਗੁਣ ਦੇ ਤੌਰ ਤੇ ਵਿਰਸੇ ਵਿਚ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਹੈ.

ਬੀਮਾਰੀ ਮੁੰਡੇ ਅਤੇ ਕੈਰੀਅਰ ਜ਼ੁਲਮੀ ਕ੍ਰੋਮੋਸੋਮਜ਼ ਮਹਿਲਾ ਹਨ ਨੂੰ ਪ੍ਰਸਾਰਿਤ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਹੈ. ਭੂਗੋਲਿਕ ਕਾਰਕ ਸਮੱਸਿਆ ਫੈਲੀ 'ਤੇ ਕੋਈ ਪ੍ਰਭਾਵ ਹੈ.

ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਲੱਛਣ

Wiskott-Aldrich ਸਿੰਡਰੋਮ ਘੱਟ ਪਲੇਟਲੈਟ ਦੀ ਗਿਣਤੀ ਨਾਲ ਸੰਬੰਧਿਤ ਹੈ. : ਮਰੀਜ਼ ਦੇ ਜੀਵਨ ਦੇ ਪਹਿਲੇ ਸਾਲ ਵਿੱਚ ਹੇਠ ਲੱਛਣ ਪ੍ਰਗਟ ਖੂਨ ਦੇ clotting, ਲਗਾਤਾਰ ਚੰਬਲ, ਖ਼ੂਨੀ ਦਸਤ. ਬਾਅਦ, ਇੱਕ ਪ੍ਰਾਇਮਰੀ ਘਾਟ ਹੈ. ਟੀ ਦੀ ਘਾਟ ਅਤੇ ਬੀ ਤੇਲਿੰਫੋਸਾਈਟਸ ਵਿਅਕਤੀ ਦੇ ਕਾਰਨ ਵਾਇਰਲ ਅਤੇ ਦੇ ਸਾਰੇ ਮਨੁੱਖ ਦੇ ਅਧੀਨ ਹੈ ਬੈਕਟੀਰੀਆ ਰੋਗ. ਬੱਚੇ ਵਿਚ ਘਾਟ ਸਥਾਈ ਮੱਧ ਕੰਨ ਦੀ ਲਾਗ, ਨਮੂਨੀਆ, sinusitis, ਜਲੋਧਰੀ ਅਤੇ ਕਈ ਹੋਰ ਗੰਭੀਰ ਰੋਗ ਨੂੰ ਨਿਰਾਸ਼ਾਜਨਕ. ਸਾਨੂੰ ਦੁੱਖ ਰੋਗ ਕਸਰ ਦੇ ਵਿਕਾਸ ਦੇ ਬਹੁਤ ਵੱਧ ਖਤਰਾ ਹੈ. ਇਹ ਨੋਟ ਕੀਤਾ ਜਾਣਾ ਚਾਹੀਦਾ ਹੈ, ਜੋ ਕਿ malignancy ਅਕਸਰ ਬਾਲਗ ਫ਼ਾਸ਼ ਕੀਤਾ.

ਸਾਨੂੰ ਸਿੰਡਰੋਮ Viskota-Aldrich ਸਿੰਡਰੋਮ ਅਕਸਰ ਸਿਰਫ ਦੇਖਿਆ ਹੈ ਦੁੱਖ hemorrhagic ਨੂੰ ਸਿੰਡਰੋਮ, ਜੋ ਕਿ ਗਲਤ ਹੈ ਨਿਦਾਨ ਕਰਨ ਲਈ ਅਗਵਾਈ ਕਰਦਾ ਹੈ. ਅਜਿਹੇ ਹਾਲਾਤ ਵਿੱਚ, ਸਿਰਫ ਡੀਐਨਏ ਵਿਸ਼ਲੇਸ਼ਣ ਦੇ ਬਾਅਦ, ਜਿਸ ਵਿੱਚ ਇਸ ਨੂੰ ਸੰਭਵ ਦੀ ਪਛਾਣ ਕਰਨ ਲਈ ਜੀਨ ਸਿੰਡਰੋਮ ਲਈ ਜ਼ਿੰਮੇਵਾਰ ਸਹੀ ਇਲਾਜ ਦਾ ਨੁਸਖ਼ਾ ਹੈ.

ਨਿਦਾਨ

• ਇੱਕ ਮੁਕੰਮਲ ਲਹੂ ਦੇ ਗਿਣਤੀ ਪਲੇਟਲੈਟ ਦੀ ਗਿਣਤੀ ਵਿਚ ਕਮੀ ਦੀ ਪਛਾਣ ਕਰਨ ਲਈ.
• ਪਲੇਟਲੈਟ ਦੀ ਸੰਸਥਾਗਤ ਘਾਟ 'ਤੇ ਖੂਨ ਦੇ ਸਮੀਅਰ ਦਾ ਅਧਿਐਨ.
• ਜੈਨੇਟਿਕ ਵਿਸ਼ਲੇਸ਼ਣ (ਜੀਨ ਖੂਨ ਵਿੱਚ ਪ੍ਰੋਟੀਨ ਦੀ ਬਣਤਰ ਲਈ ਜ਼ਿੰਮੇਵਾਰ ਵਿਚ ਇੰਤਕਾਲ ਖੋਜਣ ਲਈ ਕੀਤੀ).
• ਇਮਉਨੋਗਲੋਬੁਿਲਨ ਦੇ ਪੱਧਰ ਪਤਾ.
• ਕਰਨੇ ਖਜ਼ੰਦਗੀ, ਗਰਭ ਅਵਸਥਾ ਦੇ ਸ਼ੁਰੂ ਵਿਚ Wiskott-Aldrich ਸਿੰਡਰੋਮ ਦੀ ਪਛਾਣ ਕਰਨ ਲਈ.
• Wiskott-Aldrich ਸਿੰਡਰੋਮ ਦੇ ਲਹੂ ਦੇ ਪੱਧਰ ਵਿੱਚ ਪ੍ਰੋਟੀਨ ਦੀ ਇਰਾਦਾ.

ਇਲਾਜ

ਬਦਕਿਸਮਤੀ ਨਾਲ, ਆਧੁਨਿਕ ਵਿਗਿਆਨ ਅਜੇ ਇਸ ਬੀਮਾਰੀ ਦੇ ਲਈ ਇੱਕ ਚੰਗਾ ਨਾ ਪਾਇਆ ਗਿਆ ਹੈ. ਇਹ ਜਾਣਿਆ ਗਿਆ ਹੈ, ਜੋ ਕਿ ਪਲੇਟਲੈਟ ਤਿੱਲੀ ਵਿੱਚ ਤਬਾਹ ਕਰ ਰਹੇ ਹਨ, ਇਸ ਲਈ ਮਰੀਜ਼ ਜੋ "Wiskott-Aldrich ਸਿੰਡਰੋਮ ', ਦੇ ਨਾਲ ਤਸ਼ਖ਼ੀਸ ਗਿਆ ਹੈ ਸਰੀਰ ਨੂੰ ਕੇ ਹਟਾ ਦਿੱਤਾ ਗਿਆ ਸੀ. ਅਤੇ ਮਰੀਜ਼ ਨੂੰ ਬਹੁਤ ਚੰਗਾ ਮਹਿਸੂਸ ਕਰਨ ਲੱਗੇ. ਇਮਉਨੋਗਲੋਬੁਿਲਨ ਅਤੇ ਉਚਿਤ ਰੋਗਾਣੂਨਾਸ਼ਕ ਦੀ ਨਿਯੁਕਤੀ ਦੇ ਲਗਾਤਾਰ ਚੜ੍ਹਾਇਆ ਨੂੰ ਵੀ ਮਰੀਜ਼ ਦੇ ਆਮ ਹਾਲਤ ਵਿੱਚ ਸੁਧਾਰ. ਵਰਤਮਾਨ ਵਿੱਚ, ਤੰਦਰੁਸਤ ਸਟੈਮ ਸੈੱਲ ਦੇ ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਨੂੰ ਮਰੀਜ਼ ਦੀ ਸ਼ੁਰੂਆਤ ਦੇ ਅਭਿਆਸ. ਪਰ ਇਸ ਵਿਧੀ ਨੂੰ ਤਜਰਬੇ ਦੇ ਕੇ ਸਿਰਫ ਬਾਹਰ ਹੀ ਰਿਹਾ ਹੈ. ਵੀ ਜੋੜੇ ਹਨ ਜਿਹੜੇ ਪਰਿਵਾਰ ਵਿਚ ਇਸ ਸਿੰਡਰੋਮ ਦਾ ਅਨੁਭਵ ਹੈ, ਇਸ ਨੂੰ ਗਰਭ ਦੀ ਯੋਜਨਾ ਅੱਗੇ ਸਾਰੇ ਜ਼ਰੂਰੀ ਟੈਸਟ ਪਾਸ ਕਰਨ ਦੀ ਸਿਫਾਰਸ਼ ਕੀਤੀ ਹੈ.