ਗਊਚਰ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਲਿਪਿਡ ਮੇਅਬੋਲਿਜ਼ਮ ਦੀ ਇਕ ਪੀੜੀ ਦਾ ਰੋਗ ਹੈ

ਖਤਰਨਾਕ ਪਾਚਕ ਰੋਗ ਅਕਸਰ ਪਾਚਕ ਦੇ ਸਿੰਥੇਸਿਸ ਦੇ ਸੰਕਰਮਤ ਉਲੰਘਣਾ ਨਾਲ ਸੰਬੰਧਿਤ ਹੁੰਦੇ ਹਨ. ਅਪਵਾਦ ਅਤੇ ਰੋਗ ਗੌਚਰ ਨੂੰ ਨਾ ਬਣਾਓ

ਗਊਚਰ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਇੱਕ ਜਮਾਂਦਰੂ ਜਨਮ-ਸਹਿਣ ਵਾਲੀ ਬਿਮਾਰੀ ਹੈ, ਜੋ ਕਿ ਕਮਜ਼ੋਰ ਲਿਪਡ ਮੇਅਬੋਲਿਜ਼ਮ ਨਾਲ ਸੰਬੰਧਿਤ ਹੈ. ਇਸ ਵਿਵਹਾਰ ਦੇ ਸਿੱਟੇ ਵਜੋਂ ਖਾਸ ਹੱਡੀਆਂ ਅਤੇ ਖਾਸ ਚਰਬੀ ਡਿਪਾਜ਼ਿਟ ਦੇ ਅੰਗਾਂ ਨੂੰ ਇਕੱਠਾ ਕੀਤਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ.

ਮਨੁੱਖੀ ਸਰੀਰ ਵਿੱਚ, ਹਜਾਰਾਂ ਹਰ ਤਰ੍ਹਾਂ ਦੇ ਸਰਗਰਮ ਪਦਾਰਥ ਹਨ, ਜਿਨ੍ਹਾਂ ਨੂੰ ਕਹਿੰਦੇ ਹਨ ਐਨਜ਼ਾਈਮਜ਼ ਜਾਂ, ਜਿਵੇਂ ਅਸੀਂ ਸੁਣਨਾ ਸੀ, ਪਾਚਕ. ਇਨ੍ਹਾਂ ਵਿੱਚੋਂ ਇਕ ਚੀਜ਼ ਗਲੂਕੋਸੈਰੀਸਿਰੋਸਾਈਡ ਹੈ, ਇੱਕ ਖਾਸ ਕਿਸਮ ਦੇ ਚਰਬੀ (ਗਲੂਕੋਸ੍ਰੇਬ੍ਰੋਸਾਇਡ) ਤੇ ਕਾਰਵਾਈ ਦੇ ਨਤੀਜੇ ਵਜੋਂ, ਇਹ ਉਹਨਾਂ ਦੇ ਅਣੂ ਦੇ ਫੁੱਟ ਨੂੰ ਵਧਾਵਾ ਦਿੰਦਾ ਹੈ. ਗਊਚਰ ਦੀ ਬੀਮਾਰੀ ਬਹੁਤ ਹੀ ਦੁਰਲਭ ਬਿਮਾਰੀ ਹੈ, ਜਿਸ ਨੂੰ ਸਿਰਫ ਦੁਨੀਆਂ ਭਰ ਦੇ ਕੁੱਝ ਹਜ਼ਾਰ ਲੋਕਾਂ ਵਿਚ ਦੇਖਿਆ ਜਾਂਦਾ ਹੈ. ਇਸ ਕੇਸ ਵਿੱਚ, ਗਲੂਕੋਸਿਕੀਡੀਬੋਰੋਸਿਡੀਜ਼ ਵਾਲੇ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਵਿੱਚ ਬਿਮਾਰੀ ਬਹੁਤ ਛੋਟੀ ਹੁੰਦੀ ਹੈ. ਐਂਜ਼ਾਈਮੈਟਿਕ ਘਾਟ ਦੇ ਸਿੱਟੇ ਵਜੋਂ, ਗਊਚਰ ਸੈੱਲ ਸਰੀਰ ਵਿੱਚ ਇਕੱਠੇ ਹੁੰਦੇ ਹਨ, ਜਿਸ ਵਿੱਚ ਨਾ-ਅਨੁਪਾਤ ਵਾਲੇ ਚਰਬੀ ਦੇ ਅਣੂ ਇਕੱਠੇ ਕੀਤੇ ਜਾਂਦੇ ਹਨ.

ਮਾਹਰ ਗੌਚਰ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਨੂੰ 3 ਕਿਸਮਾਂ ਵਿਚ ਵੰਡਦੇ ਹਨ:

ਟਾਈਪ 1. ਇਹ ਇਸ ਬਿਮਾਰੀ ਦਾ ਸਭ ਤੋਂ ਆਮ ਰੂਪ ਹੈ. ਇਸ ਕਿਸਮ ਦੇ ਮੁੱਖ ਲੱਛਣ, ਜੋ ਕਿ ਪ੍ਰਜਨਨਸ਼ੀਲ ਪਾਚਕ ਰੋਗਾਂ ਵਿੱਚ ਸ਼ਾਮਲ ਹਨ, ਨਯੂਰੋਨੋਪੈਥੀ ਦੀ ਅਣਹੋਂਦ ਹੈ. ਬਹੁਤੇ ਲੋਕਾਂ ਵਿੱਚ, ਇਸਦੇ ਲਗਭਗ ਕੋਈ ਲੱਛਣ ਬਿਨਾ ਵਾਪਰਦਾ ਹੈ ਪਰ ਇਹ ਧਿਆਨ ਦੇਣਾ ਜਾਇਜ਼ ਹੈ ਕਿ ਕੁਝ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਨੂੰ ਬਹੁਤ ਗੰਭੀਰ ਜਾਂ ਜਾਨਲੇਵਾ ਲੱਛਣ ਹੋ ਸਕਦੇ ਹਨ. ਤੁਹਾਨੂੰ ਇਹ ਵੀ ਪਤਾ ਹੋਣਾ ਚਾਹੀਦਾ ਹੈ ਕਿ ਦਿਮਾਗੀ ਪ੍ਰਣਾਲੀ ਅਤੇ ਦਿਮਾਗ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਨਹੀਂ ਹੁੰਦੇ.

ਕਿਸਮ 2. ਆਮ ਤੌਰ ਤੇ ਪਹਿਲੇ ਕਿਸਮ ਦੇ ਮੁਕਾਬਲੇ ਕੁਝ ਵਾਰ ਘੱਟ ਹੁੰਦਾ ਹੈ, ਪਰ ਵਧੇਰੇ ਗੰਭੀਰ ਲੱਛਣ ਹੁੰਦੇ ਹਨ, ਜੋ ਜੀਵਨ ਦੇ ਪਹਿਲੇ ਸਾਲ ਵਿਚ ਪਹਿਲਾਂ ਹੀ ਵਿਕਸਤ ਹੋ ਜਾਂਦੇ ਹਨ ਅਤੇ ਤਣਾਅਪੂਰਨ ਤੰਤੂ ਵਿਗਿਆਨ (ਤੀਬਰ ਨਾਰੀਓਨੋਪੈਥੀ) ਦੇ ਨਾਲ ਨਾਲ ਦੂਜੇ ਲੱਛਣਾਂ ਵੱਲ ਵੀ ਜਾਂਦਾ ਹੈ ਬਹੁਤੇ ਮਰੀਜ਼ ਦੋ ਸਾਲ ਤੱਕ ਨਹੀਂ ਰਹਿਣਗੇ.

ਟਾਈਪ 3. ਇਹ ਕਾਫ਼ੀ ਦੁਰਲੱਭ ਹੈ, ਪਰ ਦੂਜੀ ਕਿਸਮ ਦੇ ਮੁਕਾਬਲੇ ਅਕਸਰ ਘੱਟ ਨਹੀਂ. ਇਹ neurologic ਲੱਛਣਾਂ ਦੇ ਰੂਪ ਵਿੱਚ ਵੀ ਦਿਖਾਈ ਦਿੰਦਾ ਹੈ, ਪਰ ਉਹ ਇਸ ਪ੍ਰਕਾਰ ਨਹੀਂ ਹਨ ਜਿਵੇਂ ਗੌਚਰ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਦੂਸਰੀ ਕਿਸਮ ਦੇ ਹੁੰਦੇ ਹਨ (ਪੁਰਾਣਾ ਨਾਰੀਰੋਨੀਪੈਥੀ). ਬਚਪਨ ਵਿੱਚ ਵੀ ਪਹਿਲੇ ਲੱਛਣਾਂ ਨੂੰ ਦੇਖਿਆ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ, ਪਰ ਮਰੀਜ਼ ਅਡਜੱਸਟ ਉਮਰ ਵਿੱਚ ਰਹਿ ਸਕਦੇ ਹਨ.

ਮੁੱਖ ਲੱਛਣ

ਉੱਪਰ ਦੱਸੇ ਗਏ ਗਊਚਰ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ, ਅੰਦਰੂਨੀ ਅੰਗਾਂ ਵਿੱਚ ਗਊਚਰ ਸੈੱਲਾਂ ਦੇ ਇਕੱਤਰ ਹੋਣ ਵੱਲ ਅਤੇ ਅਕਸਰ ਜਿਗਰ, ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਅਤੇ ਸਪਲੀਨ ਵਿੱਚ ਜਾਂਦਾ ਹੈ. ਇਹ ਇਸ ਤੱਥ ਵੱਲ ਖੜਦੀ ਹੈ ਕਿ ਅੰਗ ਅਕਾਰ ਵਿੱਚ ਵਾਧਾ ਕਰਦੇ ਹਨ, ਅਨੀਮੀਆ ਸ਼ੁਰੂ ਹੁੰਦਾ ਹੈ ਅਤੇ ਕਈ ਹੋਰ ਲੱਛਣ ਵੀ ਪ੍ਰਗਟ ਹੁੰਦੇ ਹਨ. ਦੂਜੀ ਅਤੇ ਤੀਜੀ ਕਿਸਮ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਵਿਸ਼ੇਸ਼ ਤੌਰ ਤੇ ਦਿਮਾਗੀ ਪ੍ਰਣਾਲੀ ਅਤੇ ਦਿਮਾਗ ਦੇ ਜਖਮਾਂ ਦੀ ਵਿਸ਼ੇਸ਼ਤਾ ਹੁੰਦੀ ਹੈ.

ਗੂਚਰ ਦੀ ਬੀਮਾਰੀ, ਜਿਸ ਦੀ ਫੋਟੋ ਇਸ ਲੇਖ ਵਿਚ ਪੇਸ਼ ਕੀਤੀ ਗਈ ਹੈ, ਸੈਕਸ ਨਾਲ ਜੁੜੀ ਨਹੀਂ ਹੈ. ਲੱਛਣ-ਵਿਗਿਆਨੀ ਕਿਸੇ ਵੀ ਉਮਰ ਵਿਚ ਪ੍ਰਗਟ ਹੋ ਸਕਦੇ ਹਨ, ਪਰ ਇਹ ਧਿਆਨ ਵਿਚ ਰੱਖਣਾ ਜਾਇਜ਼ ਹੈ ਕਿ ਦੂਜੀ ਅਤੇ ਤੀਜੀ ਕਿਸਮ ਦਾ ਬੱਚਿਆਂ ਵਿਚ ਅਕਸਰ ਪਾਇਆ ਜਾਂਦਾ ਹੈ. ਨਾਲ ਹੀ, ਇਹ ਬਿਮਾਰੀ ਦੌਰੇ 'ਤੇ ਕਿਸੇ ਵੀ ਤਰੀਕੇ ਨਾਲ ਨਿਰਭਰ ਨਹੀਂ ਕਰਦੀ, ਪਰ ਅੰਕੜਿਆਂ ਦੇ ਅੰਕੜਿਆਂ ਦੇ ਅਨੁਸਾਰ, ਅਸ਼ਕੇਨਾਜ਼ੀ ਦੇ ਯਹੂਦੀ ਅਕਸਰ ਇਸ ਬੀਮਾਰੀ ਤੋਂ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਹੁੰਦੇ ਹਨ.

ਇਹ ਯਾਦ ਰੱਖਣਾ ਚਾਹੀਦਾ ਹੈ ਕਿ ਇਹ ਖ਼ਾਨਦਾਨੀ ਬੀਮਾਰੀ ਬਹੁਤ ਖ਼ਤਰਨਾਕ ਹੈ. ਇਸ ਲਈ, ਜੇ ਤੁਹਾਡੇ ਪਰਿਵਾਰ ਵਿਚ ਇਸ ਖ਼ਾਨਦਾਨੀ ਐਂਜ਼ਾਈਮੌਪੈਥੀ ਦੇ ਕੇਸ ਸਨ, ਤਾਂ ਤੁਹਾਨੂੰ ਇੱਕ ਅਜਿਹੇ ਮਾਹਿਰ ਕੋਲ ਜਾਣ ਦੀ ਜ਼ਰੂਰਤ ਹੁੰਦੀ ਹੈ ਜੋ ਇਹ ਪਤਾ ਲਗਾਉਣ ਵਿੱਚ ਮਦਦ ਕਰੇਗਾ ਕਿ ਕੀ ਤੁਹਾਡੇ ਕੋਲ ਇਹ ਵਿਗਾੜ ਹੈ